65岁的李老爷近来出现“怪（guài）异”的症状：咳嗽不止，走两（liǎng）步楼梯（tī）就气喘无（wú）力，呼吸伴有奇（qí）怪的“啰音”，嘴唇发青，手指（zhǐ）头变杵状……家人将老人送（sòng）去（qù）医院就诊却被（bèi）告（gào）知：老人患上了一（yī）种不是癌症却也异常（cháng）凶险的（de）特殊“肺炎”——特发（fā）性肺纤维化（IPF）......

著名（míng）呼吸（xī）病学专家、中国工程院院士钟（zhōng）南山曾（céng）多次指出，医生（shēng）患者对IPF认（rèn）识不（bú）足，超过一半患者误诊。“特发性肺（fèi）纤维（wéi）化是一种严重的（de）进行（háng）性（xìng）肺（fèi）部疾病，目前存在的问题是大众（zhòng）认知（zhī）低，确诊（zhěn）晚（wǎn），治疗选择少。大多数患者在疾（jí）病早（zǎo）期没（méi）有得到（dào）及（jí）时的发现和诊治，从而延误了疾病的治疗时机。”

"大家首先要明白IPF不等于大（dà）家平常理（lǐ）解的肺纤维化，有的人患上结核或者慢阻肺会出现肺纤维化，但不是IPF，IPF是目前最难治（zhì）疗的肺（fèi）纤（xiān）维化。”

01

到底什么是特发性肺纤维化(IPF)？

所谓‘特发性’是指其病因不明（míng）；而（ér）‘肺’指（zhǐ）的（de）是发病部位是肺部，‘纤维化’表（biǎo）明是出现（xiàn）了疤（bā）痕组织。特发性肺纤维化会使肺容积缩小，形成（chéng）永久性肺纤（xiān）维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不（bú）可逆（nì）性地持续（xù）衰退（tuì）。

由于患者（zhě）肺部组（zǔ）织（zhī）呈蜂巢状，又被形（xíng）象（xiàng）地称为“网状（zhuàng）肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研究表明，近一半（bàn）患（huàn）者在确诊（zhěn）后的（de）2-3年内死亡，5年生存率可低于30%，比子宫癌（ái）、乳腺癌、结肠癌等（děng）大（dà）多数癌（ái）症的生（shēng）存率（lǜ）都低，因此又（yòu）被称为“不是癌症的（de）癌症”。

同时IPF的早期症（zhèng）状主要是刺激性干咳、气（qì）喘等，常常不被（bèi）患者重视，甚至不被医生所认识，导致（zhì）患者从症状（zhuàng）出现到就诊、确诊（zhěn），步步延迟（chí）！患（huàn）者从首个症状出现到被明确诊断，通常被（bèi）延误两三（sān）年，超过55%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断！这（zhè）种情（qíng）况即（jí）便在很多大医（yī）院都会出现，超过50%的患者误诊为慢阻（zǔ）肺、哮喘、充血性心力衰竭或其他的肺（fèi）部疾（jí）病。因此（cǐ）咳（ké）嗽久治不（bú）愈应及（jí）时确诊。

02 造成IPF组织病理（lǐ）学的确切因素（sù）是？

全球每年IPF患病率约(2～29)/10万（wàn），呈逐（zhú）渐增长趋势，约以每（měi）年（nián）11%的比例增长。近年来，我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋（qū）势（shì），且死亡率（lǜ）居（jū）高不下。IPF多发（fā）于50岁（suì）以上的（de）老年人，且（qiě）男性多于女（nǚ）性。疾（jí）病以隐匿性、进行（háng）性的呼吸困难和刺激性（xìng）干咳为突出（chū）症（zhèng）状（zhuàng），伴有杵状指、皮肤发（fā）青等体征。

与IPF有关的危险（xiǎn）因素包括：吸烟、病毒感（gǎn）染、环境污染、慢性误（wù）吸、遗（yí）传易（yì）感性（xìng）和药物等。然而（ér），这些危险因素都不能对IPF的（de）广泛重塑和进展现象，以及肺纤（xiān）维化发（fā）病率（lǜ）随年（nián）龄（líng）增（zēng）大而增加（jiā）作出充分解释。可能是（shì）上（shàng）皮（pí）屏障及（jí）肺实质的非（fēi）特异（yì）性损伤(如可能由（yóu）上（shàng）述（shù）危险因素所致)在易感个（gè）体中启动了IPF的疾病进程。

03 IPF病情进展不可（kě）预（yù）测，急性加重风（fēng）险大

临（lín）床研究发现，IPF的疾病进展具（jù）有不可预测性，大（dà）多数（shù）患（huàn）者在最初几年内病情（qíng）看（kàn）似稳定，然而一旦发生（shēng）急性加重，症状会在数天或数周内（nèi）迅速加（jiā）重。急性加重会显著降低患者的存活机（jī）会，有超过（guò）50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历（lì）一次或几次（cì）急性加重后（hòu）呼吸衰竭或去世。在亚洲，超（chāo）过（guò）40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重成为了患者死亡的（de）首要原因（yīn）。

04 如何确切诊断IPF及判别IPF急性加重（chóng）？

首（shǒu）先，符（fú）合下列全部主（zhǔ）要诊断标（biāo）准，以及（jí）4项次要标准（zhǔn）中的3项，可临（lín）床诊断（duàn）IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除外已知（zhī）间质性肺炎（yán）（ILD）的病因，如（rú）某些药（yào）物的毒性作用（yòng）、环境污染和结缔组（zǔ）织（zhī）疾（jí）病所致的ILD。

2、异常的肺功能（néng）改（gǎi）变（biàn）：限制性通气功能障碍和/或气体（tǐ）交（jiāo）换障碍。

3、双侧肺底部网状（zhuàng）阴影，在HRCT上（shàng）伴少许“磨（mó）玻璃”样改变。

4、经支气管镜（jìng）肺（fèi）活检或支气管（guǎn）肺泡灌（guàn）洗无其他疾病证（zhèng）据

IPF次要诊（zhěn）断标准：

1、年（nián）龄大于50岁（suì）

2、隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难

3、疾病持续时（shí）间＞3个月

4．双侧肺底部吸气性爆裂音

参（cān）照2016年由国际多学科专家组组成的AE-IPF工作组发布的工（gōng）作（zuò）报告（gào），建议将AE-IPF定义为：IPF患（huàn）者在短期内出现（xiàn）显著的急性呼吸功能恶化。

AE-IPF诊断标准包括（kuò）：

1、 既（jì）往或当前诊断IPF；

2、通（tōng）常在1个月（yuè）内发生的呼吸困难急性恶化或进展

3、胸部胸（xiōng）部高（gāo）分（fèn）辨率CT（HRCT）表现为在原（yuán）来网状阴影（yǐng）或蜂窝影（yǐng）等普通（tōng）型间质性肺炎（UIP）表现背景上新出（chū）现双（shuāng）肺弥漫性肺内磨（mó）玻璃密（mì）度（dù）影（GGO）和（或）实变影；

4、排除心力衰竭或（huò）液体负荷过（guò）重。

对于典型AE-IPF发病的时间窗设定为（wéi）1个月，如果临床医（yī）师认为符合急性（xìng）加（jiā）重但（dàn）发（fā）生（shēng）在时（shí）间窗之外，亦可诊断判（pàn）为AE-IPF。

IPF是一种进行性不可逆肺纤维化的（de）间质性肺炎，目（mù）前尚无任何一（yī）种药物（wù）能够逆转或阻止肺纤（xiān）维化的（de）发（fā）展。随着（zhe）对间质（zhì）性（xìng）肺疾病发病机制的深入研究，IPF治疗观念从单纯抗炎转变（biàn）为抗纤维化治（zhì）疗（liáo）。针（zhēn）对肺纤（xiān）维化靶点，进行（háng）靶向治疗。

现下IPF治疗大致（zhì）分为药物治疗和非（fēi）药物（wù）治疗，下一期内容我们将详细阐（chǎn）述（shù）IPF的治疗方法，敬（jìng）请期待~

部（bù）分（fèn）文稿（gǎo）来源

中国（guó）实用内（nèi）科杂志（zhì）

光明网

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